补体是血清中具有酶活性的一种不耐热球蛋白。血清补体 C3 是血清中含量最高的补体成分,主要由巨噬细胞和肝脏合成,在 C3 转化酶的作用下,裂解成 C3a 与 C3b 两个片段,在补体经典激活途径与旁路激活途径中均发挥重要作用。血清补体 C4 由肝脏、巨噬细胞合成,C4 作为 C1 酯酶的底物,在 Mg2+的参与下,C4 裂解为 C4a 与 C4b 两个片段,参与补体的经典激活途径。
血清总补体活性或其单一补体成分的变化对某些疾病的诊断与疗效观察有极其重要的意义。
参考范围
免疫比浊法:
血清补体 C3:0.85~1.70g/L
血清补体 C4:0.22~0.34g/L
【异常结果解读】
血清 C3、C4 降低见于:
1.补体合成能力降低
如慢性肝病、肝硬化、肝坏死。
2.补体合成原料不足
如营养不良(多见于儿童)。
3.补体消耗或丢失太多
如系统性红斑狼疮活动期、急性链球菌感染后肾小球肾炎,狼疮性肾炎、慢性活动性肝炎、自身免疫性溶血性贫血、白血病化疗后、血液进行体外循环后、大面积烧伤等。
4.先天性补体缺乏
如遗传性 C3 缺乏症,遗传性 C4 缺乏症,遗传性血管神经性水肿等。