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色素性干皮病又称色索性皮萎缩，萎缩性着色血管瘤。患者常对阳光显著过敏。病初起时，在面部。颈部、手背等处出现雀班样皮疹，日晒后可呈弥漫性红斑脱屑。随后出现皮肤萎缩、色素沉着及毛细血管扩张。最后皮肤上可发生基底细胞癌、鳞状细胞癌或黑色素瘤等恶性肿瘤。
据报道，本病患者皮肤癌的发病率较一般人群高出1000倍之多，且常因癌症转移而于青年期夭折，仅少数轻型病人可活过中年。本病为常染色体隐性遗传病，常有家族发病史。以不结婚为宜。
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